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Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Kinderklinik; Abt. Biochemie

Die Arbeitsgruppe beschäftigt sich mit der Biogenese und Funktionen von Lysosomen. Lysosomen enthalten mehr als 50 lösliche lysosomale Hydrolasen für den Abbau von Makromolekülen (Proteine, Lipide, Nucleinsäuren, Zuckerketten, Vitaminen). Die Membran der Lysosomen ist aus über 100 verschiedenen Membranproteinen zusammengesetzt, deren Funktionen erst wenig erforscht sind. Defekte in einzelnen oder mehreren löslichen oder membrangebundenen lysosomalen Proteinen führen meist zu schweren Speichererkrankungen.

Forschungsschwerpunkte:

Transport, signal-abhängige Sortierung und post-translationale Modifikationen lysosomaler Proteine

Neuronale Ceroid Lipofuszinosen (NCL; lysosomale Speichererkrankungen , die nur das Hirn betreffen): CLN3, CLN6 und neue NCL-Formen

Mucolipidosen II und III

Glutarazidurie Typ1 (eine neurodegenerative Erkrankung, die auf Defekte einer mitochondrialen Dehydrogenase zurückzuführen ist)

Details


Adresse:
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Kinderklinik; Abt. Biochemie
Martinistrasse 52, Campus Forschung 146
20246 Hamburg
Deutschland
Arbeitsgebiet:
Forschung & Entwicklung
Forschung & Lehre
Expansion:
national
Mitarbeiteranzahl:
11-50
Gründungsjahr:
1999